Biomarqueurs IRM dans la SLP — Signe du verre à vin, cortex moteur, faisceau corticospinal
Lorsque la SLP endommage le faisceau corticospinal — la voie qui transmet les signaux des motoneurones centraux dans le cortex moteur primaire vers le tronc cérébral et la moelle épinière — les dommages laissent des traces structurelles que l'IRM peut détecter. Ces traces ne sont pas pathognomoniques : elles surviennent dans d'autres affections touchant la même voie. Mais lorsqu'un patient présente des signes progressifs du motoneurone central et que l'IRM montre le schéma du verre à vin, une réduction de l'épaisseur du cortex moteur, ou des anomalies du signal du corps calleux, l'imagerie soutient le diagnostic clinique et exclut certains diagnostics différentiels. Cette page couvre ces résultats IRM, ce que les preuves disent à leur sujet, et leur place comme biomarqueurs pour la surveillance de la SLP.
Le faisceau corticospinal dans la SLP
Le faisceau corticospinal (FCS) prend naissance dans le cortex moteur primaire — spécifiquement dans les grandes cellules de Betz de la couche V du cortex — et descend à travers la couronne rayonnante, le bras postérieur de la capsule interne, les pédoncules cérébraux, le tronc cérébral, et dans la moelle épinière. Dans la SLP, ces cellules de Betz et leurs axones dégénèrent sélectivement, tandis que les motoneurones périphériques (cellules de la corne antérieure de la moelle épinière) sont largement préservés.
Au fur et à mesure que les axones corticospinaux meurent, la gaine de myéline qui les entoure se dégrade — un processus appelé dégénérescence wallérienne. Dans les stades avancés, le faisceau lui-même est réduit en volume. La dégradation de la myéline (visible comme anomalie de signal T2) et la réduction du volume du faisceau (visible comme atrophie) sont toutes deux détectables à l'IRM, généralement sur des appareils cliniques à 1,5T ou 3T.
Le signe du verre à vin
Le « signe du verre à vin » est un schéma radiologique nommé d'après l'apparence visuelle à l'IRM axiale. Lorsque le faisceau corticospinal converge depuis la large couronne rayonnante vers le rétrécissement du bras postérieur de la capsule interne, un signal T2 hyperintense suit ce trajet — créant une forme sur les séquences coronales ressemblant à un verre à vin inversé. Le signal reflète la dégénérescence wallérienne des fibres corticospinales à leur passage dans la capsule interne, un goulot d'étranglement où le faisceau est suffisamment compact pour que la dégénérescence devienne radiologiquement visible.
Un rapport de cas Radiopaedia de 2025 a documenté le signe du verre à vin dans un cas de SLP confirmée, contribuant à la littérature publiée sur les cas. Des rapports de cas et séries antérieures avaient décrit des résultats similaires. Le signe a également été documenté chez des patients SLA avec des caractéristiques marquées du motoneurone central, dans de rares paraplégie spastique héréditaire, et dans d'autres affections touchant le faisceau corticospinal — sa présence est donc contributive plutôt que diagnostique. Chez un patient présentant le tableau clinique approprié (syndrome pur progressif du motoneurone central), le signe du verre à vin ajoute un poids positif au diagnostic de SLP.
Le signe du verre à vin n'est pas constamment présent dans la SLP — sa présence dépend de la sévérité et de la durée de la dégénérescence du faisceau corticospinal, de l'intensité de champ de l'IRM et des séquences spécifiques utilisées. L'absence du signe n'exclut pas la SLP.
Diminution de l'épaisseur du cortex moteur primaire (Butman 2007)
Le cortex moteur primaire est l'endroit où résident les cellules de Betz qui donnent naissance au faisceau corticospinal. À mesure que ces cellules meurent dans la SLP, le cortex dans cette région perd du volume, ce qui se manifeste par une réduction de l'épaisseur corticale mesurable par analyse IRM structurelle.
Butman et al. (AJNR, 2007) ont documenté une diminution de l'épaisseur corticale du cortex moteur primaire chez des patients SLP par rapport à des témoins sains, en utilisant une analyse volumétrique IRM quantitative. Cette étude a été réalisée aux NIH et représentait l'une des premières caractérisations systématiques de l'imagerie structurelle de l'atrophie du cortex moteur dans la SLP.
L'amincissement du cortex moteur dans la SLP est biologiquement spécifique — il reflète la perte précisément des neurones que la SLP détruit sélectivement. Cette spécificité en fait un marqueur d'imagerie particulièrement significatif, bien que la mesure quantitative de l'épaisseur corticale nécessite un logiciel spécialisé de traitement d'image et ne soit pas rapportée en routine dans les comptes rendus d'IRM cliniques. Sur un compte rendu clinique standard, le résultat pourrait être décrit comme « légère atrophie du cortex moteur » ou pourrait ne pas être mentionné du tout sans analyse spécifique de morphométrie corticale.
La mesure longitudinale de l'épaisseur corticale — suivant si le cortex moteur devient plus mince avec le temps chez un patient donné — est un biomarqueur de surveillance potentiel pour la progression de la SLP, mais n'a pas encore été validée dans une cohorte prospective comme mesure de résultat pour un essai.
Signal T2 du corps calleux (Riad 2011)
Le corps calleux connecte les deux hémisphères cérébraux. Son segment moteur contient des fibres reliant les deux cortex moteurs primaires et est impliqué dans la coordination motrice interhémisphérique. Un signal T2 élevé dans le corps calleux — reflétant la dégénérescence des fibres et la perte de myéline — est compatible avec la dégénérescence du motoneurone central dans la SLP.
Riad et al. (AJNR, 2011) ont documenté un signal T2 élevé dans le corps calleux chez des patients SLP, compatible avec la distribution topographique des fibres motrices. Ce résultat est particulièrement visible dans le segment moteur (tiers médian, antérieur au splénium) du corps calleux et représente une autre conséquence structurelle de la dégénérescence de la voie corticospinale.
L'atrophie du corps calleux et les anomalies du signal sont également observées dans la SLA, la paraplégie spastique héréditaire et d'autres troubles du faisceau corticospinal — là encore, contributif plutôt que pathognomonique. La valeur réside dans le schéma : des anomalies du corps calleux + de la capsule interne + du cortex moteur ensemble, chez un patient présentant un syndrome clinique pur du motoneurone central sans signe du motoneurone périphérique, constituent un profil d'imagerie cohérent qui soutient la SLP.
IRM avancée : imagerie par tenseur de diffusion et au-delà
Au-delà des séquences structurelles T1 et T2, l'imagerie par tenseur de diffusion (ITD) peut mesurer l'intégrité microstructurelle des faisceaux de substance blanche — spécifiquement, la cohérence et la directionnalité de la diffusion de l'eau le long des faisceaux d'axones. Une anisotropie fractionnelle (AF) réduite et une diffusivité moyenne (DM) augmentée dans le faisceau corticospinal en ITD reflètent la dégénérescence du faisceau à un niveau microstructurel, souvent détectable avant l'apparition d'une anomalie franche du signal T2 sur les séquences conventionnelles.
La tractographie ITD du faisceau corticospinal dans la SLP montre une AF réduite compatible avec une dégénérescence bilatérale du FCS. Cette approche a été utilisée en contexte de recherche aux NIH (groupe de Floeter) et dans des centres européens, et a été proposée comme mesure de résultat plus sensible pour suivre la progression de la SLP que les échelles cliniques seules. L'ITD est disponible dans la plupart des centres académiques, mais nécessite un post-traitement spécialisé et n'est pas rapportée en routine en radiologie clinique.
Où en sont les biomarqueurs IRM comme critères d'évaluation pour les essais
Les marqueurs IRM ne sont pas encore standardisés comme critères principaux d'évaluation dans les essais cliniques sur la SLP. Les défis pratiques sont importants : les protocoles IRM varient selon les sites ; l'analyse quantitative (mesure de l'épaisseur corticale, tractographie ITD) nécessite des logiciels et une expertise spécialisés ; et les valeurs de référence normatives pour les patients SLP ne sont pas établies. Aucune étude n'a encore démontré qu'une modification IRM dans la SLP prédit le résultat clinique de façon à soutenir l'acceptation réglementaire comme critère de substitution.
Cela ne signifie pas que les biomarqueurs IRM sont sans valeur. Comme critères exploratoires dans les futurs essais — mesurant si un traitement affecte l'intégrité du faisceau corticospinal parallèlement aux échelles fonctionnelles et à la NfL — les marqueurs d'imagerie pourraient fournir des preuves convergentes d'un effet biologique. Et pour le diagnostic, le rôle contributif des résultats IRM est déjà intégré dans les critères de consensus de 2020 comme l'une des investigations recommandées.
Implications pratiques pour les patients
Si votre compte rendu IRM mentionne un « signal T2 dans le faisceau corticospinal » ou une « légère atrophie du cortex moteur », ces résultats sont compatibles avec la SLP mais ne la confirment pas. Leur signification dépend du tableau clinique complet. De nombreux patients atteints de SLP précoce ou légère ont une IRM conventionnelle d'apparence normale — l'absence de ces résultats ne signifie pas que le diagnostic est erroné.
Si votre neurologue prescrit une IRM spécifiquement pour l'évaluation de la SLP, demandez si le compte rendu incluera un commentaire sur le faisceau corticospinal et le cortex moteur. Les comptes rendus IRM cliniques standards varient dans l'attention portée à ces zones sans qu'une question clinique spécifique les y invite.
Comment cela s'inscrit dans le tableau
Ces résultats IRM sont répertoriés comme caractéristiques de soutien dans les critères de consensus de 2020. Les études de neurophysiologie des NIH par Floeter (voir Floeter 2009) ont utilisé la SMT aux côtés de l'IRM pour suivre la progression de la SLP. Les biomarqueurs liquidiens — en particulier la NfL — sont la mesure de résultat biologique principale dans la recherche actuelle sur la SLP, avec l'IRM comme complément structurel. Le paysage complet des biomarqueurs est couvert sur la page centrale des biomarqueurs. Pour la façon dont l'imagerie est utilisée dans le bilan diagnostique actuel, consultez Diagnostic.
Études clés citées
Butman JA, et al. Decreased thickness of the primary motor cortex in primary lateral
sclerosis. AJNR American Journal of Neuroradiology. 2007.
Riad A, et al. High T2 signal in primary lateral sclerosis: corpus callosum topography.
AJNR American Journal of Neuroradiology. 2011.
Wine glass appearance: a unique MRI observation in a case of primary lateral sclerosis.
Radiopaedia. 2025.
Floeter MK, Mills R. Progression in primary lateral sclerosis: a prospective analysis.
Amyotrophic Lateral Sclerosis. 2009. [méthodes ITD et SMT citées]