Gérer la spasticité dans la SLP

La spasticité est le symptôme cardinal de la sclérose latérale primitive. Elle façonne presque tous les aspects de la vie quotidienne — la façon de marcher, le niveau de fatigue, la réponse musculaire au mouvement. Bien la gérer n'est pas seulement une question de confort ; c'est l'un des enjeux les plus importants sur lequel vous et votre équipe soignante pouvez travailler ensemble.

Ce qu'est la spasticité

La spasticité est une augmentation du tonus musculaire dépendante de la vitesse, causée par l'atteinte des motoneurones centraux (supérieurs) — les cellules nerveuses qui relient le cortex moteur à la moelle épinière. Lorsque ces neurones sont lésés, le système de freinage naturel de la moelle épinière perd une partie de son contrôle, et les muscles demeurent dans un état d'hyperexcitabilité. Plus vite vous essayez de bouger un membre, plus il résiste. C'est ce qui donne à la marche un caractère pénible et rigide, différent de la faiblesse ressentie dans la SLA — vous luttez contre vos propres muscles.

Dans la SLP, l'atteinte du motoneurone central est diffuse et bilatérale, touchant les jambes de façon prédominante, mais aussi les bras, le tronc et les muscles bulbaires (mâchoire, langue, gorge) chez de nombreux patients. Il en résulte un tableau de raideur, de marche en ciseaux, de spasmes musculaires, et parfois de crampes douloureuses pouvant survenir à tout moment, souvent aggravées la nuit ou après l'effort.

Ce que cela ressent au quotidien

Les personnes atteintes de SLP décrivent la spasticité de différentes façons selon la sévérité et les muscles les plus touchés. Les expériences fréquentes comprennent :

• Des jambes qui semblent de bois au réveil, nécessitant du temps et du mouvement pour se dégourdir
• Des spasmes musculaires soudains — parfois douloureux, parfois seulement saisissants — surtout la nuit quand le système nerveux les supprime moins activement
• La sensation d'être tiré vers l'avant ou sur le côté en marchant, exigeant un effort conscient pour maintenir l'équilibre
• Des pieds qui ne décollent pas correctement du sol, créant un risque de chute sur les surfaces irrégulières
• Des bras qui résistent lors des tâches de motricité fine, rendant l'écriture, la frappe au clavier et le boutonnage des vêtements lents et épuisants
• Une fatigue qui ne provient pas de la faiblesse musculaire mais de l'effort supplémentaire constant pour bouger contre son propre tonus

Le froid aggrave généralement la spasticité. Beaucoup de personnes constatent que les douches chaudes, les couvertures chauffantes ou les bains en eau tiède procurent un soulagement temporaire — un fait pratique utile pour organiser sa journée.

Médicaments par voie orale

Il n'existe aucun médicament capable de guérir ou d'inverser la spasticité. Ce que les médicaments peuvent faire, c'est réduire le tonus musculaire suffisamment pour améliorer la fonction, diminuer la fréquence des spasmes et rendre la kinésithérapie plus efficace. Toutes les options orales impliquent des compromis entre la réduction de la spasticité et les effets indésirables.

Baclofène

Le baclofène (Liorésal) est l'antispastique le plus prescrit et le traitement de première intention pour la plupart des patients atteints de SLP. Il agit comme agoniste des récepteurs GABA-B — mimant en substance un neurotransmetteur inhibiteur pour calmer les voies spinales hyperactives qui alimentent la spasticité. En pratique clinique, il est réellement efficace pour beaucoup de personnes, mais la plage de dosage est déterminante.

La principale limite du baclofène oral est la faiblesse musculaire. Un essai croisé randomisé comparant le baclofène et la tizanidine chez des patients spastiques a montré que le baclofène était jugé supérieur par les cliniciens en termes d'efficacité globale, mais causait significativement plus de faiblesse que la tizanidine. Dans la SLP — où le problème est déjà la raideur plutôt que la faiblesse — une faiblesse induite par le médicament crée ses propres difficultés fonctionnelles. L'objectif pratique est de trouver la dose qui assouplit le tonus sans aggraver la capacité à se mouvoir.

Le baclofène est débuté à faible dose (généralement 5 mg deux ou trois fois par jour) et titré lentement sur plusieurs semaines. L'effet sédatif, notamment à doses élevées, peut être significatif. L'arrêt brutal est dangereux et doit être évité — il peut provoquer des convulsions, des hallucinations et une spasticité de rebond sévère.

Tizanidine

La tizanidine (Sirdalud) est un agoniste alpha-2 adrénergique qui réduit la spasticité par un mécanisme différent de celui du baclofène. Le même essai croisé a montré une efficacité globale comparable entre les deux médicaments selon les patients. La tizanidine cause moins de faiblesse musculaire que le baclofène — ce qui en fait une alternative ou un complément utile lorsque les effets secondaires du baclofène limitent la fonction.

Le compromis est un profil d'effets indésirables différent : la tizanidine provoque plus fréquemment une somnolence et une bouche sèche, et nécessite une surveillance des enzymes hépatiques (une élévation des transaminases survient chez un petit pourcentage de patients et se résout habituellement avec la réduction de dose). La tizanidine est d'action plus courte que le baclofène, ce qui peut être utilisé à son avantage — en la dosant autour d'activités spécifiques (avant la kinésithérapie, par exemple) tout en évitant la sédation diurne.

Clonazépam

Le clonazépam (Rivotril) est une benzodiazépine particulièrement utile pour les spasmes musculaires nocturnes — les secousses involontaires qui perturbent le sommeil. Il n'est généralement pas utilisé comme antispastique de première intention en journée en raison de ses effets sédatifs, mais une faible dose au coucher peut réduire significativement les spasmes nocturnes et améliorer la qualité du sommeil. Comme pour toutes les benzodiazépines, une tolérance se développe avec le temps et son usage doit être réfléchi.

Dantrolène

Le dantrolène (Dantrium) agit directement sur le muscle plutôt que sur le système nerveux, en réduisant la libération de calcium qui déclenche la contraction musculaire. Ce mécanisme périphérique lui permet de réduire la spasticité sans la même sédation centrale que le baclofène ou la tizanidine. Cependant, il réduit également la force de contraction musculaire volontaire — induisant de la faiblesse — et nécessite une surveillance régulière de la fonction hépatique en raison du risque d'hépatotoxicité. Il est moins couramment utilisé dans la SLP qu'ailleurs, mais constitue une option utile pour les patients ne tolérant pas les agents à action centrale.

Pompe à baclofène intrathécale

Pour les personnes dont la spasticité n'est pas adéquatement contrôlée par les médicaments oraux — ou dont les effets indésirables des médicaments oraux sont limitants — une pompe à baclofène intrathécal (BIT) représente une escalade thérapeutique significative. La pompe délivre le baclofène directement dans le liquide céphalorachidien (LCR), contournant la barrière hémato-encéphalique. Cela permet d'atteindre des concentrations efficaces au niveau de la moelle épinière à des doses 100 à 1 000 fois inférieures à l'administration orale, réduisant considérablement les effets indésirables systémiques.

Avant l'implantation de la pompe, les patients bénéficient d'un test de dépistage : un bolus test de baclofène intrathécal (généralement 25 à 100 mcg) est injecté pour confirmer que la spasticité répond et que le patient tolère le médicament administré de cette façon. Seuls les patients ayant un test positif procèdent à l'implantation.

La pompe elle-même est implantée chirurgicalement sous la peau abdominale, reliée par un cathéter à l'espace intrathécal. Elle nécessite un remplissage tous les 1 à 6 mois (selon la dose) et des visites régulières en clinique de programmation pour ajuster le dosage. La dose d'entretien est généralement de 300 à 800 mcg par jour, titrée individuellement. Une étude de conformité de 2016 a montré que les patients ayant une utilisation cohérente du BIT présentaient une réduction de la spasticité significativement meilleure que ceux dont l'utilisation était irrégulière.

Les complications à surveiller comprennent le dysfonctionnement du cathéter, la panne de la pompe et l'infection. Le risque le plus grave est le sevrage au baclofène — si la pompe tombe en panne ou si le cathéter se déplace sans être détecté, l'arrêt brutal du baclofène intrathécal peut provoquer une hyperthermie, une augmentation dramatique de la spasticité, une rhabdomyolyse et une défaillance multi-organes. Les patients et les aidants doivent connaître les signes d'alerte et disposer d'un plan d'urgence. C'est un élément important à prendre en compte avant de s'engager dans l'implantation d'une pompe.

Injections de toxine botulique

Les injections de toxine botulique (Botox) produisent une relaxation musculaire localisée et temporaire en bloquant la libération d'acétylcholine à la jonction neuromusculaire. Il ne s'agit pas d'un traitement systémique — il cible des muscles spécifiques hyperactifs et dure environ trois à quatre mois avant qu'une nouvelle injection soit nécessaire.

Dans la SLP, la toxine botulique est utile pour les problèmes de spasticité focale non bien traités par les médicaments oraux : une main qui ne s'ouvre pas, un pied en équin (pied maintenu en flexion plantaire provoquant une marche sur la pointe), un muscle masséter hyperactif gênant la mastication, ou un serrement de mâchoire nocturne. Un consensus européen d'experts sur la gestion de la spasticité de 2022 soutient l'utilisation combinée du BIT et de la toxine botulique chez les personnes présentant à la fois des schémas de spasticité diffuse et focale.

Kinésithérapie et étirements

La kinésithérapie n'est pas facultative dans la prise en charge de la spasticité de la SLP — elle en est au cœur, d'une façon qu'aucun médicament ne remplace entièrement. Les muscles spastiques qui ne sont pas régulièrement étirés raccourcissent avec le temps, devenant finalement définitivement contracturés. Les contractures sont douloureuses, invalidantes et largement irréversibles. Les prévenir nécessite des étirements constants, non seulement lorsque la spasticité est sévère, mais comme pratique quotidienne continue.

La Spastic Paraplegia Foundation, qui couvre la prise en charge de la SLP et de la paraplégie spastique héréditaire (PSH), recommande la kinésithérapie pour l'équilibre, la rééducation à la marche, la gestion de la spasticité et la formation aux dispositifs d'aide. En pratique clinique, les objectifs de la kinésithérapie dans la SLP comprennent :

• Des étirements quotidiens des principaux groupes musculaires spastiques (mollet, ischio-jambiers, fléchisseurs de hanche, adducteurs)
• Des stratégies de positionnement pour prévenir les contractures pendant le sommeil et le repos en position assise
• La rééducation à la marche pour maintenir un schéma de marche aussi sûr et efficace que possible
• Le travail d'équilibre pour réduire le risque de chute — les patients atteints de SLP présentent un risque de chute réellement élevé en raison à la fois de la spasticité et des accrochages des orteils
• L'apprentissage de techniques adaptées pour réduire le coût énergétique des tâches quotidiennes

La balnéothérapie est particulièrement bien tolérée dans les affections spastiques. L'eau chaude réduit directement le tonus, la flottabilité réduit le risque de chute, et la résistance offre un environnement sûr pour le renforcement et la pratique de la marche. Beaucoup de personnes atteintes de SLP trouvent que les séances de balnéothérapie offrent la meilleure fenêtre de mouvement fonctionnel de leur semaine.

Rééducation robotisée à la marche : le cas Lokomat

En 2021, un cas clinique publié dans Innovations in Clinical Neuroscience a décrit l'utilisation de la rééducation robotisée à la marche avec le système Lokomat-Pro chez un patient atteint de SLP. Le Lokomat est un exosquelette qui soutient le poids du patient et guide le mouvement des jambes selon un schéma de marche normal sur un tapis roulant, fournissant une stimulation cohérente et répétitive au système moteur.

Dans ce cas de SLP, la combinaison de l'entraînement Lokomat et de la kinésithérapie conventionnelle a produit des améliorations significatives de la vitesse de marche, de l'équilibre, de la force des membres inférieurs et des mesures de spasticité. La kinésithérapie conventionnelle seule n'avait pas produit d'amélioration fonctionnelle comparable chez ce patient. Il s'agit d'un cas unique qui ne peut être généralisé, mais il est significatif pour une maladie rare aux preuves limitées : il démontre qu'une rééducation intensive assistée par technologie peut produire de véritables gains fonctionnels dans la SLP, et que le handicap lié à la spasticité n'est pas entièrement fixe.

Les systèmes Lokomat sont disponibles dans certains centres de rééducation plus importants. Si vous êtes intéressé, demander à votre neurologue une orientation vers un spécialiste de rééducation familier de la rééducation neurologique à la marche est une démarche raisonnable.

Cannabinoïdes : ce que le CANALS a montré

Les cannabinoïdes sont l'option expérimentale la plus souvent demandée pour la spasticité de la SLP, et pour de bonnes raisons. L'essai CANALS — un ECR de Phase 2 italien de 2019 sur les nabiximols (Sativex, spray oromucosal à ratio 1:1 THC:CBD) chez 60 patients atteints de maladie du motoneurone, dont des patients SLP — a montré une réduction modeste mais statistiquement significative de la spasticité sur six semaines. Les nabiximols ont été bien tolérés et n'ont pas accéléré le déclin fonctionnel. La base de preuves concernant la spasticité dans la SEP est bien plus solide et fournit un soutien indirect pour le même mécanisme.

Il existe une nuance critique qui importe particulièrement dans la SLP. Le THC — la molécule psychoactive — produit à la fois le bénéfice chronique sur la spasticité ET une altération aiguë de la coordination motrice et de l'équilibre. Chez une personne dont la fonction du motoneurone central est déjà compromise, les effets moteurs aigus peuvent être dramatiques : un patient peut constater que la marche se dégrade nettement pendant plusieurs heures après avoir consommé du cannabis récréatif, même si le bénéfice chronique sous-jacent est réel. La distinction entre THC et CBD — et entre des préparations pharmaceutiques comme les nabiximols et le cannabis récréatif à forte teneur en THC — n'est donc pas académique. C'est la différence entre une option utile de gestion des symptômes et une intervention qui aggrave la fonction quotidienne.

La page complète cannabis et SLP passe en revue les preuves issues de CANALS, la distinction THC vs CBD, le problème de la réserve motrice, la question du sevrage après une utilisation quotidienne prolongée, et les options pratiques pour les patients envisageant de continuer, de changer ou d'arrêter.