Pringle et al. 1992 — La sclérose latérale primitive comme entité morbide distincte
Avant que Pringle et ses collègues ne publient leur article de 1992 dans Brain, la SLP existait comme observation clinique mais pas comme catégorie diagnostique rigoureusement définie. L'article a changé cela. En combinant une série de cas de patients présentant des syndromes prolongés de motoneurone central (supérieur) pur avec des données pathologiques et une revue formelle de la littérature antérieure, Pringle et al. ont défendu l'argument que la SLP était une maladie réelle et distincte — pas simplement une forme lente ou incomplète de la SLA.
Contexte historique
Au début des années 1990, des cas de maladie progressive pure du motoneurone central (supérieur) avaient été décrits dans la littérature depuis plus d'un siècle, mais leur relation avec la SLA restait contestée. Certains neurologues soutenaient que la « SLP pure » était simplement une SLA avec une atteinte du motoneurone périphérique (inférieur) retardée ou absente — que, avec suffisamment de temps, tous les cas finiraient par se convertir. D'autres soutenaient que la SLP était une entité genuinement distincte avec une pathologie, un pronostic et une signification clinique différents. Ce débat avait des enjeux pratiques : un patient à qui l'on disait qu'il avait la SLP faisait face à une trajectoire profondément différente d'un patient à qui l'on disait qu'il avait la SLA.
La difficulté était qu'aucune analyse clinique et pathologique systématique à grande échelle de la SLP n'avait été conduite. Pringle et al. ont entrepris d'en fournir une.
Ce qu'ils ont fait
L'étude combinait deux approches. D'abord, une série de cas cliniques de patients présentant des syndromes progressifs du motoneurone central (supérieur) vus au centre des auteurs, suivis sur des années, avec une documentation soigneuse du mode d'apparition, du taux de progression, de la présence ou l'absence de signes du motoneurone périphérique (inférieur), et de la survie. Ensuite, une revue systématique des rapports pathologiques issus de cas d'autopsie de patients diagnostiqués avec la SLP, examinant ce qui était réellement trouvé dans le cerveau et la moelle épinière — spécifiquement si les faisceaux corticospinaux étaient sélectivement affectés et si les cellules de la corne antérieure (motoneurones périphériques / inférieurs) montraient une dégénérescence significative.
Les auteurs ont également proposé un ensemble de critères cliniques pour diagnostiquer la SLP : syndrome de motoneurone central (supérieur) progressif depuis au moins 3 ans (leur seuil) ; absence de signes du motoneurone périphérique (inférieur) à l'examen clinique et à l'EMG ; absence de diagnostics alternatifs ; et examen sensoriel normal.
Ce qu'ils ont découvert
Les données pathologiques ont soutenu la SLP comme entité distincte. Dans les cas qui avaient suivi un cours clinique de motoneurone central (supérieur) pur, les résultats d'autopsie montraient une dégénérescence sélective des faisceaux corticospinaux — particulièrement les cellules de Betz (les grands neurones de la couche V dans le cortex moteur primaire qui donnent naissance au faisceau corticospinal) — sans la perte étendue des cellules de la corne antérieure caractéristique de la SLA. C'était la signature pathologique d'une maladie confinée au système du motoneurone central (supérieur).
Les données cliniques ont montré que les patients avec des syndromes de motoneurone central (supérieur) pur avaient une survie substantiellement plus longue que dans la SLA, et qu'un sous-groupe de patients qui semblaient initialement avoir la SLP pure développait finalement des signes du motoneurone périphérique (inférieur) (suggérant une SLA). Les critères cliniques proposés par les auteurs — notamment la période d'observation de plusieurs années avant de diagnostiquer la SLP « certaine » — étaient conçus pour exclure ces patients qui se convertissaient.
Le seuil de 3 ans proposé par Pringle a été révisé ultérieurement. Les critères de consensus de 2020 ont réduit le seuil de la « SLP probable » à 2 ans et le seuil de la « SLP certaine » à 4 ans, sur la base de données d'histoire naturelle accumulées suggérant que la plupart des conversions en SLA surviennent dans les 4 premières années depuis l'apparition des symptômes.
Pourquoi c'est important
Pringle 1992 est l'article qui a donné à la SLP son identité diagnostique moderne. Il est cité dans pratiquement chaque grand article sur la SLP publié depuis, y compris la cohorte Gordon 2006, l'article sur les critères de consensus de 2020, et la revue Scirocco 2025. Avant cet article, les cliniciens manquaient d'une base systématique pour dire aux patients que leur maladie était distincte de la SLA. Après lui, ils disposaient de critères cliniques, de données pathologiques, et d'un cadre pour réfléchir à la frontière SLP-SLA.
Pour les patients et les familles, cet article est le fondement de l'affirmation que la SLP est sa propre maladie. Les critères diagnostiques qu'il proposait — l'exigence d'une progression pure du motoneurone central (supérieur) prolongée avant de poser un diagnostic — se reflètent directement dans la période d'attente que les personnes suspectées de SLP doivent endurer avant de recevoir un diagnostic certain.
L'article a également établi le cadre intellectuel pour la question de la conversion : que certains patients qui semblent avoir la SLP se convertiront finalement en SLA, que cette conversion est la plus fréquente en début de maladie, et que le seuil diagnostique existe spécifiquement pour minimiser les erreurs de classification. Ce cadre a été affiné mais pas remplacé au cours des 30 années depuis la publication.
Limites et héritage
La série de cas était petite et conduite dans un seul centre. Les données pathologiques, bien que convaincantes, provenaient d'un nombre limité de cas d'autopsie. Le seuil de 3 ans proposé par Pringle était basé sur l'expérience clinique plutôt que sur des données systématiques sur la chronologie des conversions. Et l'article est antérieur à la neuroimagerie moderne, aux tests génétiques, et aux techniques d'EMG ultrasensibles — qui contribuent maintenant toutes au diagnostic différentiel.
Ces limites ne diminuent pas l'importance de l'article. C'était la bonne étude pour son époque, conduite rigoureusement compte tenu de ce qui était méthodologiquement disponible. Les 30 années suivantes de recherche sur la SLP ont affiné ses conclusions sans les infirmer.
Comment cela s'inscrit dans le tableau
Les critères cliniques proposés par Pringle ont été mis à jour par les critères de consensus de 2020 après que des données systématiques d'histoire naturelle soient devenues disponibles. Les repères d'histoire naturelle qui ont remplacé les seuils de Pringle ont été établis par Gordon 2006 et affinés par des cohortes ultérieures dont le PNHS. Pour le processus diagnostique actuel en pratique, voir Diagnostic. La question de la conversion que Pringle a soulevée — et la période d'attente qu'elle implique — est discutée dans la page de pronostic.
Citation
Pringle CE, Hudson AJ, Munoz DG, Kiernan JA, Brown WF, Ebers GC. Primary lateral sclerosis. Clinical features, neuropathology and diagnostic criteria. Brain. 1992;115(Pt 2):495–520. doi:10.1093/brain/115.2.495